Категории

Лабораторная диагностика васкулитов

Лабораторная диагностика: анализ чая и мочи

Зачем и какие нужны анализы на васкулит

Главная•Библиотека•Дерматология Диагноз васкулита кожи, лабораторные, диагностические исследования

Диагноз васкулита кожи, лабораторные, диагностические исследования

Пациентам с некротизирующим васкулитом кожи всегда необходим лабораторный скрининг для подтверждения диагноза и определения патогенеза, а также степени распространения системного васкулита и/или обнаружения ассоциированных заболеваний. Лабораторная оценка включает гистологическое исследование и иммунофлуоресценцию кожных очагов, анализы крови и мочи.

При лейкоцитокластической форме прямая иммунофлуоресценция может показать наличие иммуноглобулинов, компонентов комплемента, а также отложения фибрина в кровеносных сосудах и вокруг них. Присутствуют скорее иммуноглобулины G (IgG), чем IgM, если имеет место основное заболевание коллагена сосудов, а наличие IgA может указывать на пурпуру Шенлейна-Геноха. Пониженные уровни компонентов комплемента часто регистрируются при лейкоцитокластическом некротизирующем васкулитом кожи, который ассоциируется с ревматоидным артритом (С1, С4, С2), системной красной волчанкой (Clq, С4, С2, фактор В, С9), криоглобулинемией и синдромом Шегрена. Циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, антифосфолипидные антитела и криоглобулины можно определить с помощью антистрептолизиновых антител и поверхностных антигенов гепатита В (С и А).

Анализ мочи может выявить протеинурию и цилиндрурию, что указывает на возможное поражение почек.

Таким образом, у пациентов, для которых следует принять во внимание синдромы системного васкулита, диагностически полезными могут быть такие тесты, как тест на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (р-АНЦА и/или с-АНЦА). АНЦА-тесты применяются при гранулематозе Вегенера, синдроме Черджа-Строс, легочно-ренальном синдроме, микроскопическом узловатом полиартериите, лекоцитокластической форме НВК и идиопатическом гломерулонефрите. Чувствительность тестов АНЦА к этой группе заболеваний высока, если есть поражение почек. Титры АНЦА не коррелируют с тяжестью васкулита, но исчезновение АНЦА ассоциируется с отсутствием активного заболевания. Повышение уровней АНЦА может предшествовать рецидиву. У пациентов имеется только один из двух типов АНЦА: с-АНЦА чувствительны и специфичны для активного гранулематоза Вегенера и обнаруживаются при микроскопическом полиартериите, а р-АНЦА присутствуют при идиопатическом гломерулонефрите, синдроме Черджа-Строе, узловатом полиартериите с висцеральным поражением, а также при синдромах смешанного васкулита.

Если после начального скрининга требуется последующее исследование на наличие системного васкулита, имеются другие возможности: биопсии мышц, почек, прямой кишки и легких, а также артериография и рентгенография грудной клетки.

При лимфоцитарной форме некротизирующего васкулита кожи эти лабораторные тесты обычно находятся в пределах нормы.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Диагноз васкулита кожи, лабораторные, диагностические исследования» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация:

Источник: https://www.primamunc.ru/public/dermatol/dermatol-0128.shtml

Какие анализы назначаются при васкулите

Системные васкулиты (СВ) – группа заболеваний, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления, их достаточно трудно идентифицировать и верифицировать в виде четко очерченных синдромов, поскольку нередко встречаются переходные формы или они развиваются в рамках других синдромов.
СВ относятся к числу относительно редких заболеваний. Распространенность колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100.000 человек. Они развиваются в любом возрасте (преимущественно в 40-50 лет) и встречаются чаще у мужчин. Исключение – болезнь Кавасаки и геморрагический васкулит, которые встречаются в детском и юношеском возрасте. Учитывая, что этиология большинства первичных СВ неизвестна, профилактика не проводиться. При некоторых формах СВ (и у отдельных больных) их удается четко связать с определенными причинными (“триггерными”) факторами, такими как вирус гепатита В (классический узелковый периартериит), вирус гепатита С (эссенциальный криоглобулинемический васкулит).

КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ТЕСТОВ
Лабораторная диагностика СВ применяется для уточнения этиопатогенеза васкулита и для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. При этом важно помнить:

  • Для большинства форм васкулитов нет специфических лабораторных тестов, обычно отмечается повышение неспецифических воспалительных показателей и активации аутоиммунных реакций. Основу для диагноза составляют совокупность клинико-лабораторных проявлений.
  • Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при СЗСТ (включая АФС, СКВ, ССД), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях (предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжелом атеросклеротическом поражении сосудов.
  • Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).
  • Необходимость своевременной диагностики заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессивной терапии.

Общий анализ крови
Обнаруживают нормохромную анемию, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ и СРБ.  Отмечена корреляция между СРБ и активностью процесса. Характерный лабораторный признак синдрома Чардж-Стросса – эозинофилия (более 1,0×109/л у 97% больных), которая может присутствовать на любой стадии заболевания.

Иммунологическое исследование
Аутоантитела антинейтрофильные (ANCA) – гетерогенная популяция антител, реагирующих с ферментами цитоплазмы нейтрофилов. Различают два основных типа ANCA: цитоплазматические (цANCA), взаимодействующие с протеиназой 3, и перинуклеарные (пANCA), специфичные в отношении миелопероксидазы. Обнаружение ANCA с наиболее высокой частотой обнаруживают при гранулематозе Вегенера (ГВ), реже – при микроскопическом полиангиите, узелковом периартериите, синдроме Чардж-Стросса, синдроме Гудпасчера быстропрогрессирующем гломерулонефрите.

Частота выявления ANCA при заболеваниях человека

Заболевание

цANCA/протеиназа-3, %

пANCA/миелопероксидаза,  %

Гранулематоз Вегенера

80-90

5-10

Микроскопический полиангиит

40-50

40-50

Узелковый периартериит

5-10

5-10

Синдром Чардж-Стросса

10

70-80

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

5-10

65-75

Синдром Гудпасчера

20-30

Использование ANCA, как показателя активности васкулита,  имеет определенные преимущества перед такими лабораторными показателями, как СОЭ и С-реактивный белок (СРБ), более адекватно отражая степень активности и эффективность проводимой терапии. Кроме того, в отличие от СОЭ и СРБ, не отмечено зависимости повышения титра ANCA от присоединения инфекционных осложнений.

Определение ANCA

  • Диагностическая специфичность – 95-99%
  • Диагностическая чувствительность – 63-91%
  • Предсказательная ценность положительного результата  – 85%
  • Предсказательная ценность отрицательного результата  – 95%.

Определение ANCA в качестве скринингового теста позволяет увеличить выявляемость гранулематоза Вегенера, особенно на ранней стадии болезни, у больных с лимитированными и атипичными формами заболевания или перекрестными ангиитными синдромами, а также помогает верифицировать диагноз у некоторых больных с почечной недостаточностью, находящихся на гемодиализе. Повышение титра ANCA у больных в стадии ремиссии – фактор риска развития обострения, а динамика их титра на фоне цитотоксической терапии позволяет дифференцировать обострение самого заболевания от интеркуррентной инфекции. Наличие ANCA в сыворотках крови больных некротизирующими васкулитами на момент изменения им режима терапии (переход после индукции ремиссии циклофосфамидом на поддерживающие дозы азатиоприна) ассоциируется с высоким риском развития обострений.

Аутоантитела к протеиназе-3, anti-РR3
В отличие от микроскопического полиангиит (МПА), при котором с одинаковой частотой встречаются как anti-РR3, так и anti-МРО, для ГВ свойственны преимущественно anti-РR3 (специфичность в начальной фазе составляет 50%, в генерализованной фазе – более 90%). Это позволяет использовать исследование АNCA для дифференциальной диагностики ГВ и МПА, в качестве маркера активности васкулита и эффективности проводимой терапии у этих больных. При этом повышение уровня аутоантител в сыворотке крови во времени предшествует появлению клинических симптомов обострения. Определение anti-РR3в качестве скринингового теста позволяет увеличить выявляемость ГВ, особенно на ранней стадии болезни, у больных с лимитированной и атипичной формами заболевания или перекрестными ангиитными синдромами, а также помогает верифицировать диагноз у некоторых больных с почечной недостаточностью, находящихся на гемодиализе.

Аутоантитела к миелопероксидазе, МРО
АутоАТ к МРО классифицируются как важнейший маркер такого тяжелого заболевания, как быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Кроме того, они встречаются у 70-90% пациентов с серьезным повреждением почек. Данные аутоАТ встречаются при синдроме Чарджа-Стросса, МПА и других васкулитах. Концентрация аутоАТ к МРО коррелирует с активностью МПА. МПА характеризуется клинической манифестацией в легких, почках и респираторном тракте, однако эти проявления, в отличие от ГВ, не носят гранулематозного характера. Специфичность аутоАТ к МРО при МПА составляет 60%. Отсутствие аутоАТ к МРО и PR3 при одновременном определении ANА может использоваться для дифференциальной диагностики ANCA-ассоциированных васкулитов и васкулитов при СКВ.

Диагностическая значимость различных ANCA-антител в диагностике системных васкулитов  

Anti-MPO

Васкулиты, микроскопический полиангиит, ревматоидный артрит,
синдром Чарджа-Стросса, системная красная волчанка. 

Anti-PR3

Грануломатоз Вегенера. 

Anti-BPI

Хронические инфекционные болезни, болезнь Крона, язвенный колит. 

Anti-Elastase

Эмфизема, ревматоидный артрит, воспалительные ревматические болезни. 

Anti-Catepsine G

Воспалительные ревматические болезни, системная красная волчанка,
синдром Шегрена, синдром Фелти. 

Anti-Lysozyme

Ревматоидный васкулит, воспаление ЖКТ, язвенный колит 

Anti-Lactoferrin

Ревматоидный колит, язвенный колит, первичный склерозирующий холангит 

Комплемент – снижение концентрации также свидетельствует в пользу криоглобулинемического васкулита.
Антифосфолипидные аутоантитела (АФЛА) – при васкулитах могут быть обнаружены в низких или умеренных концентрациях; для исключения первичного антифосфолипидного синдрома.
Антиядерные аутоантитела ANA, RF – для исключения системного ревматического заболевания.
Аутоантитела к базальной мембране клубочков (anti-GBM) – для исключения синдрома Гудпасчера.
Маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении соотвественно узелкового полиартериита и криоглобулинемического васкулита).

Источник: клинические рекомендации Ассоциации ревматологов России, 2010

Источник: https://www.eurolab.md/algoritms/sistemnye-vaskulity/

Геморрагический васкулит диагностика

Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна - от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. У большинства геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний - мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Суставной синдром - второй по частоте симптом геморрагического васкулита. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром, обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспептическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника).

Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже - развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Гломерулонефрит морфологически характеризуется очаговой мезангиальной пролиферацией с отложением иммунных комплексов, содержащих IgA, а также СЗ компонент комплемента и фибрин. Иногда наблюдают диффузный мезангио-капиллярный гломерулонефрит, в тяжёлых случаях сочетающийся с экстракапиллярными полулуниями. С возрастом частота поражения почек повышается. Ведущий симптом геморрагического васкулита - умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). При остром течении в дебюте заболевания может возникать макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже - в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита.

Течение геморрагического васкулита имеет циклический характер: чётко очерченный дебют спустя 1-3 нед после перенесённой острой вирусной или бактериальной инфекции, вакцинации и других причин и выздоровление через 4-8 нед. Описаны единичные наблюдения геморрагического васкулита у детей, протекающей крайне тяжело в виде молниеносной пурпуры.

Нередко течение приобретает волнообразный характер с повторными высыпаниями (в виде моносиндрома или в сочетании с другими синдромами), рецидивирующими на протяжении 6 мес, редко 1 года и более. Как правило, повторные волны высыпаний при наличии абдоминального синдрома сопровождаются появлением почечного синдрома.

Хроническое течение свойственно вариантам с Шенлейна-Геноха нефритом или с изолированным непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.

Источник: https://ilive.com.ua/health/gemorragicheskiy-vaskulit-u-detey_76499i15937.html
Похожие посты: