Категории

Частичный аномальный дренаж легочных вен

Метод криоабляции - лечение фибрилляции предсердий: показательная операция для специалистов

Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

Легочная вена (фото представлено ниже) - это сосуд, что приносит артериальную кровь, обогащаемую кислородом в легких, в левое предсердие.

Начинаясь из легочных капилляров, эти сосуды сливаются в вены побольше, которые направляются к бронхам, затем сегментам, долям, а в воротах легкого формируют крупные стволы (по два из каждого корня), что в горизонтальном положении направляются в верхнюю часть левого предсердия. При этом каждый из стволов проникает в отдельное отверстие: левые - с левой стороны левого предсердия, а правые с правого. Правые легочные вены, следуя к предсердию (левому) поперечно пересекают правое предсердие (его заднюю стенку).

Верхняя легочная (правая) вена

Формируется сегментарными венами из сегментов средней и верхней долей легкого.

  • R.apicalis (Ветвь верхушечная) - представлена коротким венозным стволом, что располагается на верхней доле (ее средостенной поверхности) и выносит кровь от сегмента верхушки. Перед проникновением в верхнюю легочную правую вену достаточно часто объединяется с сегментарной (задней) ветвью.
  • R. posterior (Ветвь задняя) осуществляет сбор крови из заднего сегмента. Данная ветвь - наиболее крупная вена из всех вен (сегментарных), располагающихся в верхней доле. В данном сосуде выделяют несколько частей: внутрисегментарный отрезок и поддолевой отрезок, что собирает кровь от междолевой поверхности в районе косой щели.
  • R.anterior (Ветвь передняя) осуществляет сбор крови от верхней доли (ее переднего сегмента). В некоторых случаях возможно объединение задней и передней ветвей (тогда они впадают в виде общего ствола).
  • R.lobi medii (средней доли ветвь) получает кровь от сегментов правого легкого (его средней доли). В некоторых случаях данная вена принимает форму одного ствола и впадает в верхнюю правую легочную вену, однако чаще сосуд формируется из двух частей: медиальной и латеральной, что дренируют соответственно медиальный и латеральный сегменты.

Нижняя легочная (правая) вена

Данный сосуд принимает кровь от нижней доли (ее 5 сегментов) и имеет два основных притока: базальную общую вену и верхнюю ветвь.

Верхняя ветвь

Пролегает меж базальными и верхним сегментами. Формируется из добавочной и основной вен, следует вперед и вниз, проходя сзади сегментарного верхушечного бронха. Данная ветвь самая верхняя из всех, что впадают в нижнюю правую легочную вену.

Соответственно бронху основная вена содержит три притока: латеральный, верхний, медиальный, располагающиеся в большей части межсегментарно, однако могут пролегать и внутрисегментарно.

Благодаря добавочной вене осуществляется отток крови от верхнего сегмента (его верхней части) в поддолевую область сегментарной задней вены верхней доли (ее заднего сегмента).

Базальная общая вена

Являет собой короткий венозный ствол, сформированный при слиянии нижней и верхней базальных вен, основные ветви которых залегают гораздо глубже передней долевой поверхности.

Базальная верхняя вена. Формируется благодаря слиянию крупнейшей из базальных сегментарных вен, а также вен, что несут кровь от медиального, переднего и латерального сегментов.

Базальная нижняя вена. Примыкает к базальной общей вене со стороны ее задненижней поверхности. Основной приток данного сосуда - базальная задняя ветвь, что собирает кровь от базального заднего сегмента. В некоторых случаях базальная нижняя вена может подходить к базальной верхней вене.

АДЛВ

Представляет собой врожденную патологию сердца, при которой выявляется неанатомичное вхождение легочных вен в предсердие (правое) или же входящие в последнее полых вен.

Данная патология сопровождается частыми пневмониями, утомляемостью, одышкой, отставанием физического развития, сердечной болью. В качестве диагностики применяют: ЭКГ, МРТ, рентгенографию, зондирование сердца, УЗИ, вентрикуло- и атриографию, ангиопульмонографию.

Хирургическое лечение порока зависит от его типа.

Общие сведения

АДЛВ - порок врожденный и составляет около 1,5-3,0% пороков сердца. В большинстве своем наблюдается у пациентов мужского пола.

Наиболее часто данный порок сочетается с овальным (открытым) окном и дефектами перегородки между желудочками. Чуть реже (20%) - с артериальным общим стволом, гипоплазией левой части сердца, ДМЖП, декстрокардией, тетрадой Фалло и транспозициями магистральных сосудов, общим желудочком сердца.

Кроме вышеперечисленных пороков, АДЛВ часто сопровождается экстракардиальной патологией: пупочными грыжами, пороками формирования эндокринной и костной систем, дивертикулами кишечника, подковообразной почкой, гидронефрозом и поликистозом почек.

Классификация аномального дренажа легочных вен (АДЛВ)

В случае впадения всех вен в большой круг кровообращения либо в правое предсердие, данный порок именуют полным аномальным дренажом, если же в вышеперечисленные структуры впадает одна либо несколько вен, то такой порок именуют частичным.

В соответствии с уровнем впадения выделяют несколько вариантов порока:

  • Вариант первый: надсердечный (супракардиальный). Легочные вены (как общий ствол либо отдельно) впадают в полую верхнюю вену либо ее ветви.
  • Вариант второй: сердечный (интракардиальный). Дренируются легочные вены в венечный синус либо правое предсердие.
  • Вариант третий: подсердечный (инфра- либо субкардиальный). Легочные вены входят в воротную либо полую нижнюю вены (гораздо реже в лимфатический проток).
  • Четвертый вариант: смешанный. Легочные вены входят в различные структуры и на разных уровнях.

Особенности гемодинамики

Во внутриутробном периоде данный порок, как правило, не проявляется, вследствие особенностей кровообращения плода. После рождения младенца проявления гемодинамических нарушений определяются вариантом порока и сочетанием его с другими врожденными аномалиями.

В случае тотального аномального дренажа нарушения гемодинамики выражаются гипоксемией, гиперкинетической перегрузкой правого сердца и легочной гипертензии.

В случае частичного дренажа гемодинамика сходна с таковой при ДМПП. Главенствующая роль в нарушениях принадлежит аномальному венозно-артериальному сбросу крови, что приводит к повышению кровяного объема в малом круге.

Симптомы аномального дренажа легочных вен

Детки с данным пороком часто страдают повторными ОРВИ и пневмониями, у них отмечают кашель, низкую прибавку веса, тахикардию, одышку, сердечные боли, легкий цианоз и быструю утомляемость.

В случае явной легочной гипертензии в малом возрасте появляются сердечная недостаточность, выраженный цианоз и сердечный горб.

Диагностика

Картина аускультации при АДЛВ сходна с ДМПП, то есть выслушивается систолический негрубый шум в области проекций артерий вен (вен легочных) и расщеплением 2-го тона.

  • На ЭКГ признаки перегрузки правого сердца, отклонение ЭОС вправо, блокады (неполной) правой ножки пучка Гисса.
  • При фонографии признаки ДМПП.
  • На рентгенографии усиление рисунка легких, выбухание легочной артерии (ее дуги), расширение сердечных границ вправо, "турецкой сабли" симптом.
  • ЭхоКГ.
  • Зондирование сердечных полостей.
  • Флебография.
  • Атриография (правая).
  • Ангиопульмонография.
  • Вентрикулография.

Дифференциальную диагностику данного порока следует проводить с:

  • Лимфангиэктазией.
  • Атрезией аортального/митрального клапанов.
  • Транспозицией сосудов.
  • Стенозом митральным.
  • Стенозом правых/левых легочных вен.
  • Трехпредсердным сердцем.
  • Изолированным ДМПП.

Лечение

Виды хирургического лечения частичного дренажа определяются вариантом порока, размером и расположением ДМПП.

Межпредсердное сообщение устраняют с помощью пластики либо ушивания ДМПП. Грудничкам до трехмесячного возраста, что находятся в критическом тяжелом состоянии, проводят паллиативную операцию (закрытую атриосептотомию), что направлена на расширение межпредсердного сообщения.

Общая радикальная коррекция порока (тотальной формы) включает несколько манипуляций.

  • Перевязка патологического сообщения сосудов с венами.
  • Изоляция легочных вен.
  • Закрытие ДМПП.
  • Формирование анастомоза меж левым предсердием и легочными венами.

Последствием подобных операций могут стать: нарастание легочной гипертензии и синдром недостаточности синусового узла.

Прогнозы

Прогноз при естественном течении данного порока неблагоприятный, так как 80% пациентов умирают на протяжении первого года жизни.

Больные с наличием частичного дренажа могут прожить до тридцатилетнего возраста. Смерть таких пациентов чаще всего связана с легочными инфекциями либо сердечной тяжелой недостаточностью.

Итоги хирургических коррекций порока чаще удовлетворительные, но среди новорожденных летальность во время либо после операции остается высокой.


"Детские" фото самых опасных хищников на планете

Через некоторое время они станут жестокими хищниками, опасными и дикими. Но сейчас эти крохи невероятно симпатичны и милы....

Природа

6 признаков, что у вас было много прошлых жизней

Вы когда-нибудь чувствовали, что у вас «старая» душа? Может быть, вы именно тот человек, который многократно перерождался? Эти 6 убедительных признако...

Мистика

Наши предки спали не так, как мы. Что мы делаем неправильно?

В это трудно поверить, но ученые и многие историки склоняются к мнению, что современный человек спит совсем не так, как его древние предки. Изначально...

Сон

Если у вас есть один из этих 11 признаков, тогда вы один из самых редких людей на Земле

Каких людей можно отнести к категории редких? Это личности, которые не размениваются по мелочам. Их взгляд на мир отличается широтой....

Новый век

11 странных признаков, указывающих, что вы хороши в постели

Вам тоже хочется верить в то, что вы доставляете своему романтическому партнеру удовольствие в постели? По крайней мере, вы не хотите краснеть и извин...

Сексуальность

Непростительные ошибки в фильмах, которых вы, вероятно, никогда не замечали

Наверное, найдется очень мало людей, которые бы не любили смотреть фильмы. Однако даже в лучшем кино встречаются ошибки, которые могут заметить зрител...

Фильмы

Похожие статьи

Источник: http://fb.ru/article/326055/legochnaya-vena-anomalnyiy-drenaj-legochnyih-ven

АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Частичный аномальный дренаж легочных вен

Одна или более, но не все легочные вены соединяются с правым предсердием, или с одной или более пен, впадающих в него.

ЧАДЛВ составляет приблизительно 2/3 аномальных легочных венозных связей.

Первое описание принадлежит I. В. Winslow (1739).

Клинические данные: 0,3%.

Патологоанатомические данные: 0,6% (на 801 случай аутопсий с врожденными пороками сердца); 0,6% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Эти данные позволяют предположить, что значительное число случаев ЧАДЛВ остается клинически нераспознанным.

Преимущественного распределения по полу нет.

Эмбриология

Атрезия крупной ветви общей легочной вены приводит к ЧАДЛВ. Как только правая или левая часть общей легочной вены становится атрезированной, то персистенция легочно-системной венозной связи на этой стороне создает этиологическую основу для ЧАДЛВ.

Патологическая анатомия

ЧАДЛВ гораздо чаще встречается в правом легком, чем в левом. Соотношение частоты случаев правосторонней и левосторонней связи составляет от 2:1 до 17:1.

Левосторонние легочные вены обычно аномально связаны с дериватами левой кардинальной системы (левая безымянная вена, коронарный синус); аномальные связи правых легочных вен обычно устанавливаются с дериватами правой кардинальной системы (верхняя и нижняя полая вена, правое предсердие). Однако эмбриологическое висцеральное сплетение является структурой, лежащей по средней линии, и это объясняет возможность возникновения (в процессе развития) перекрестного сброса крови левосторонними венами в производные правой кардинальной системы и наоборот.

Вены верхних долей легких чаще всего вовлекаются в неправильные анастомозы.

I. Правое легкое

1. Правые легочные вены к правому предсердию. Две или три правые легочные вены входят в правое предсердие. Дефект межпредсердной перегородки обычен и чаще всего представляет собой дефект венозного синуса, иногда дефект овальной ямки и реже — первичный дефект.

2. Правая легочная вена к верхней полой вене и правому предсердию. Наиболее обычный тип: правые верхние вены несут кровь через посредство одной крупной или нескольких меньших вен в верхнюю полую вену, ниже непарной вены. Вена средней доли входит в верхнюю полую вену у места соединения с правым предсердием. Вена из правой нижней доли обычно входит в левое предсердие, но иногда соединяется с правым предсердием. Часть верхней полой вены между непарной веной и правым предсердием расширяется почти вдвое против нормы. Обычно наблюдается дефект межпредсердной перегородки, чаще всего дефект венозного синуса; межпредсердная перегородка редко остается интактной.

3. Правая легочная вена к нижней полой вене. Все правые легочные вены (приблизительно 60%), или вены только из частей правого легкого (приблизительно 40%), входят в нижнюю полую вену непосредственно выше или ниже диафрагмы. Аномальный венозный ствол образуется в области корня («ятаганная» вена), проходя ниже и слева от легкого у сердечно-диафрагмального угла. Аномальный ствол чаще всего входит в нижнюю полую вену под диафрагмой и над прикреплением печеночных вен; иногда ствол остается в полости грудной клетки и заканчивается над диафрагмой. Редко ствол фактически заканчивается внутри диафрагмы. У 80% больных межпредсердная перегородка остается интактной.

Характерная рентгенологическая картина, ассоциирующаяся с признаком «ятагана» («подобная запятой» или «серпообразная тень») и сопутствующие аномалии в легком требуют особого определения:

Синдром «ятагана»: 1) правые легочные вены соединяются с нижней полой веной; 2) гипоплазия правого легкого и аномалии бронхов (стеноз или эктазия бронхов, атрезия или аномальная сегментация ветвей); 3) смещение сердца вправо, зависящее от степени гипоплазии правого легкого; 4) гипоплазия правой легочной артерии; 5) аномальная артериальная связь с правым легким из аорты. Отмечается преобладание для лиц женского пола и соотношение составляет 2:1.

В некоторых очень редких случаях имеются клинические данные синдрома «ятагана», но со связями аномальной правой легочной вены с левым предсердием.

4. Правая легочная вена к непарной вене. Правая легочная вена соединяется с непарной веной на ее пути к верхней полой вене. Нижняя полая вена нормальна; имеется дефект межпредсердной перегородки.

5. Правые легочные вены к коронарному синусу. Правая нижняя легочная вена соединяется с коронарным синусом.

II. Левое легкое

1. Левые легочные вены к левой безымянной вене. Наиболее обычный тип аномальной связи левых .вен. Как правило, вены из верхней левой доли и иногда вены из всего левого легкого, соединяются с левой безымянной веной посредством аномальной вертикальной вены. Она является производной левой кардинальной системы, но поскольку она не образует прямой связи с сердцем ее нельзя определять как добавочную левую верхнюю полую вену. Обычно наблюдается дефект межпредсердной перегородки, которая редко остается интактной.

2. Левые легочные вены к правому предсердию: правые легочные вены впадают в левое предсердие и левые вены в правое предсердие.

3. Левые легочные вены к коронарному синусу.

4. Левые легочные вены к нижней полой вене.

5. Левые легочные вены к правой верхней полой вене.

6. Левые легочные вены к левой подключичной вене.

III. Оба легких

В редких случаях вены обоих леших образуют аномальные связи, тогда как небольшой сегмент легочной венозной системы нормально связывается с левым предсердием. Такое состояние называется субтотальным аномальным дренажем легочных вен и напоминает случаи тотального аномального дренажа легочных вен.

1. Легочные вены соединяются с безымянной веной, но левая вена нижней доли впадает нормально в левое предсердие.

2. Легочные вены соединяются с коронарным синусом, но вена левой верхней доли дренируется нормально.

3. Легочные вены соединяются с воротной веной, но вена левой верхней доли дренируется нормально.

4. Очень редкие типы: 1) верхняя правая вена соединяется с верхней полой веной и верхняя левая зона соединяется с безымянной веной. Нижние вены из обоих легких дренируются нормально, имеется дефект межпредсердной перегородки; 2) обе нижние легочные вены соединяются с коронарный синусом, другие легочные вены дренируются нормально, имеется дефект межпредсердной перегородки.

Обычно макроскопическая форма сердца показывает гипертрофию и расширение правого предсердия и правого желудочка, а также растяжение легочной артерии. При ЧАДЛВ, в противоположность ТАДЛВ, левые участки сердца обычно не гилоплазнрованы.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Приблизительно у 20% больных с ЧАДЛВ наблюдаются сопутствующие пороки сердца, такие, как тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, единый (общий) желудочек, общее предсердие, транспозиция магистральных сосудов и синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Сочетание ЧАДЛВ с транспозицией магистральных сосудов представляет особый интерес: аномальная венозная связь создает шунт, который устраняет разделение на большой и малый круги кровообращения. В случае транспозиции без дефекта межжелудочковой перегородки или без открытого артериального протока такой венозный шунт играет решающую роль в постнатальной жизни.

ЧАДЛВ и врожденный стеноз митрального клапана также встречаются редко, но представляют собой интересное сочетание.

По-видимому, наличие внесердечных пороков более тесно связано не с аномальным дренажем легочных вен, а с дополнительными сердечными аномалиями, поэтому точных данных привести нельзя.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения аналогичны тем, которые возникают при дефекте межпредсердной перегородки, т. е. объемная перегрузка правого предсердия и правого желудочка и увеличенный легочный кровоток, как следствие рециркуляции крови через легкие (сброс крови слева направо).

К факторам, определяющим точное гемодинамичеокое состояние, относятся: 1) число аномально дренирующихся вен; 2) место аномальных связей; 3) наличие или отсутствие дефекта межпредсердной перегородки; 4) размер и локализация дефекта межпредсердной перегородки; и 5) сопутствующие аномалии.

Наличие и размеры дефекта межпредсердной перегородки имеют наибольшее значение.

1. ЧАДЛВ при интактной межпредсердной перегородке. Сбросу крови справа налево препятствует интактная межпредсердная перегородка. Не имеется данных о легочной гипертензии при ЧАДЛВ с интактной межпредсердной перегородкой.

2. ЧАДЛВ с дефектом межпредсердной перегородки. При наличии дополнительного дефекта межпредсердной перегородки сброс крови слева направо может быть очень большим и может симулировать сброс, наблюдаемый при больших дефектах межпредсердной перегородки.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз прекрасный для тех больных, у которых только одна или, возможно, две маленькие легочные вены образуют аномальную связь и нет сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки. В других случаях течение болезни, по-видимому, напоминает клинику неосложненного случая дефекта межпредсердной перегородки.

Продолжительность жизни резко снижается при наличии дополнительных тяжелых сердечных или внесердечных аномалий.

Источник: http://tromboflebit.net/ar25.php

Аномальный дренаж легочных вен

Категория: Генетические заболевания

Аномальный дренаж легочных вен — это порок, при котором все или отдельные легочные вены впадают в правое предсердие (вместо левого) или венозные сосуды, ведущие к нему. Первое описание порока относится к 1739 г.

У большинства детей имеется сопутствующий дефект межпредсердной перегородки, увеличена полость правого предсердия и желудочка, расширен просвет легочной артерии. Встречается сочетание и с другими врожденными пороками сердца (транспозиция аорты и легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, единственный желудочек, стеноз легочной артерии, декстрокардия).

При тотальном аномальном дренаже вообще отсутствует сообщение между легочными венами и левым предсердием. При этом вся кровь из малого круга кровообращения поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды.

Существует 4 типа этого сложного врожденного порока сердца:

1) легочные вены могут впадать в систему верхней полой вены, которая собирает венозную кровь от верхних конечностей и головы, встречается в 55% случаев;

2) впадение легочных вен в правое предсердие или в коронарный синус, встречается в 30% случаев;

3) легочные вены могут впадать в систему нижней полой вены, которая собирает кровь от нижних конечностей, внутренних органов, встречается в 12% случаев;

4) в 3% случаев могут быть различные комбинации этого состояния.

При частичном аномальном дренаже проявления порока могут продолжительное время отсутствовать либо напоминать таковые при дефекте межпредсердной перегородки. Главные симптомы порока нетипичны: утомляемость, боли в сердце, одышка при физической нагрузке, могут быть повторные пневмонии, отставание в физическом развитии. С возрастом у ребенка появляется сердечный горб, границы сердца (определяются врачом) расширяются, больше вправо. При выслушивании работы сердца определяется характерный шум. Сердечная недостаточность развивается редко.

При тотальном аномальном дренаже легочных вен обращает на себя внимание синюшное окрашивание кожи, которое может появиться в любом возрасте ребенка, наиболее часто к концу первого года жизни. Однако выраженность синюшного окрашивания незначительная, в связи с чем ее можно заметить только при крике. При этом варианте аномального дренажа легочных вен дети чаще отстают в физическом развитии, раньше появляется сердечный горб (преимущественно с правой стороны).

При частичном аномальном дренаже нет характерных симптомов на ЭКГ. Фонокардиография подтверждает данные аускультации (выслушивания работы сердца). Также дополнительными методами обследования являются рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца, катетеризация полостей сердца (в сомнительных случаях). Наиболее ценным диагностическим приемом является селективная ангиокардиография, при которой в ствол легочной артерии вводится контрастное вещество. После ее заполнения проводится рентгенография органов грудной клетки и выявляются ход и место впадения всех легочных вен, одновременно контрастируются верхняя полая вена, а также правые и левые отделы сердца.

При полном аномальном дренаже легочных вен, если состояние новорожденного критическое, обычно проводится закрытая септотомия (рассечение межпредсердной перегородки и создание сообщения между правыми и левыми отделами сердца). Полная хирургическая коррекция порока зависит от его вида. Производят перемещение устьев легочных вен в левое предсердие при помощи заплаты. Результаты операции обычно хорошие.

Около 80% детей с тотальным аномальным дренажем легочных вен умирают в первые годы жизни. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. При признаках сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды (дигоксин) и мочегонные средства. Эффективная медикаментозная терапия позволяет отложить оперативное лечение до более старшего возраста, так как коррекция порока в раннем возрасте сопровождается смертельным исходом от 35 до 50%. При коррекции частичного АДЛВ используются разнообразные операции, в зависимости от вида порока.

Интересное

Источник: https://medn.ru/statyi/Anomalnyjdrenazhlegochnyx.html
Интересное: